Programma Corso Matera 4 giugno 2022 - Maregra - Provider Nazionale ECM

L’attività Pediatrica, sia ospedaliera sia territoriale, è sempre più connotata da un continuo confronto con patologie pediatriche croniche, molto spesso espressione di Malattie rare.

La definizione di Malattia Rara è arbitraria (come è arbitraria la definizione di rarità) perché si basa su una misura epidemiologica variabile che rende le classificazioni mutevoli: una malattia che oggi è rara può non esserlo domani e viceversa.

Così accade, ad esempio, che nella comunità europea siano definite “malattie rare” quelle patologie che interessano meno di una persona ogni 2.000 (5 su10.000). Invece in Giappone quelle che interessano meno di una persona ogni 2.500 (4 su10.000). Mentre negli stati Uniti ci si riferisce a quelle che interessano meno di un individuo ogni 1.333 (7,5 su10.000).

Una cosa è certa, queste malattie, prese singolarmente sono in effetti rare, ma considerate complessivamente risultano essere piuttosto numerose e, quindi, di frequente riscontro nella popolazione pediatrica. Secondo la rete Orphanet Italia, nel nostro Paese i malati rari sono circa 2 milioni: nel 70% dei casi si tratta di pazienti in età pediatrica.

In questo corso saranno prese in esame diverse Malattie rare, nell’ambito delle cosiddette malattie da accumulo, che attualmente possono avvalersi di terapie enzimatiche sostitutive mirate in grado di cambiare in meglio la qualità di vita di questi pazienti e che sostanzialmente hanno migliorato la loro aspettativa di vita.

Si prenderanno inoltre in considerazione gli angiomi e le malformazioni vascolari, anche qui un cospicuo gruppo di patologie vascolari, che spaziano da forme localizzate e poco impegnative a forme molto disabilitanti e compromissione generalizzata.

Infine, sarà focalizzata l’attenzione sulla Dermatite atopica come esempio di malattia che ha beneficiato dei nuovi orientamenti terapeutici a base di anticorpi monoclonali con risultati eccellenti e duraturi, se non risolutivi della patologia.

Insomma, tutte patologie che richiedono un duplice approccio, ospedaliero e domiciliare, con un’adeguata integrazione tra Ospedale e territorio ed una stretta collaborazione tra pediatri ospedalieri e quelli di libera scelta, per ottimizzare la gestione complessiva di questi piccoli pazienti in maniera duratura.